U NANG ỐNG MẬT CHỦ
Bối cảnh
Các nang ống mật chủ thường do dị tật ống mật bẩm sinh. Những sự mở rộng nang của cây mật có thể liên quan đến các rễ đường mật ngoài gan, trong gan, hoặc cả hai. Năm 1723,, Vater và Ezler đã mô tả giải phẫu của một u nang ống mật chủ. Douglas đã viết báo cáo lâm sàng liên quan đến một cô gái 17 tuổi có biểu hiện vàng da, sốt, đau bụng liên tục, và có khối ở bụng [1] Bệnh nhân qua đời một tháng sau khi nỗ lực dẫn lưu qua da từ khối u. (Xem hình dưới đây).
Bối cảnh
Các nang ống mật chủ thường do dị tật ống mật bẩm sinh. Những sự mở rộng nang của cây mật có thể liên quan đến các rễ đường mật ngoài gan, trong gan, hoặc cả hai. Năm 1723,, Vater và Ezler đã mô tả giải phẫu của một u nang ống mật chủ. Douglas đã viết báo cáo lâm sàng liên quan đến một cô gái 17 tuổi có biểu hiện vàng da, sốt, đau bụng liên tục, và có khối ở bụng [1] Bệnh nhân qua đời một tháng sau khi nỗ lực dẫn lưu qua da từ khối u. (Xem hình dưới đây).
Một mẫu của u nang ống mật chủ loại 1.
Năm 1959, Alonzo-Lej sản xuất một phân tích hệ thống của u nang ống mật chủ, báo cáo 96 ca. Ông đã phát minh ra một hệ thống phân loại, chia nang ống mật chủ thành 3 loại, và vạch ra các chiến lược điều trị. Todani đã tinh chế hệ thống phân loại này bao gồm 5 loại. Bài viết này xem xét tỷ lệ mắc, sinh lý bệnh, chẩn đoán, và điều trị của u nang ống mật chủ.
Nghiên cứu gần đây
Trong một phân tích hồi cứu 32 trẻ em và 47 người lớn bị u nang ống mật chủ, Shah et al điều tra sự khác biệt giữa 2 nhóm này có liên quan đến bệnh sử, điều trị, và mô bệnh học cũng như các kết quả liên quan đến những tổn thương này. [2] Sau đây là những phát hiện của các tác giả:
• Một tiền căn của phẫu thuật đường mật, viêm tụy, viêm đường mật, biến chứng sau phẫu thuật sớm, và các biến chứng sau phẫu thuật muộn xảy ra, tương ứng, 5.1, 5.4, 6.4, 2.0 và 3.3 lần thường xuyên hơn ở người lớn hơn là khi họ còn là trẻ em.
• Các bộ ba cổ điển của đau bụng, vàng da, và sờ thấy một khối u ở góc phần tư trên phải bụng xảy ra 6,7 lần thường xuyên ở trẻ em hơn ở người lớn.
• Xơ hóa thành của u nang là đặc thù ở trẻ em.
• Các dấu hiệu của chứng viêm và tăng sản chủ yếu được thấy ở người lớn.
• Các biến chứng dài hạn xảy ra trong 29,7% của người lớn nhưng chỉ có 9,3% trẻ em.
Các tác giả kết luận rằng vì những khác biệt như vậy, các nang ống mật chủ ở trẻ em nên được coi là triệu chứng thực thể riêng biệt từ những triệu chứng ở người lớn.
Sinh lý bệnh
Không có thuyết chặt chẽ nào về bệnh nguyên tồn tại cho nang ống mật chủ. Sinh bệnh học các có lẽ là do đa yếu tố [3] Ở nhiều bệnh nhân có u nang ống mật chủ, một đường giao nhau bất thường giữa các ống mật và ống tụy có thể được chứng minh. Điều này xảy ra khi các ống tụy đổ vào ống mật chủ hơn 1 cm gần bóng Vater.
Một số giả thuyết, chẳng hạn như một trong những xuất bản bởi Miyano và Yamataka trong năm 1997, đã ghi nhận các nút giao nhau bất thường trong 90-100% bệnh nhân với nang ống mật chủ. [4] Đoạn bất thường này cho phép tuyến tụy tiết vào để trào ngược lên ống mật chủ, nơi mà các proenzymes tuyến tụy trở nên kích hoạt, làm hư hại và làm suy yếu các thành của ống dẫn mật. Khuyết tật trong biểu mô và các phẫu thuật can thiệp của ống mật phát triển và điểm yếu của thành ống mật bẩm sinh cũng đã được liên quan. Kết quả là hình thành u nang ống mật chủ.
Những dị thường này được phân loại theo hệ thống xuất bản bởi Todani và đồng nghiệp. Năm loại chính của u nang ống mật chủ tồn tại (ví dụ, loại IV), với dưới lớp cho loại I và IV (tức là, loại IA, IB, IC, loại IVA, IVB).
• Loại I (xem hình ảnh dưới đây) là phổ biến nhất và chiếm 80-90% u nang ống mật chủ. Bao gồm sự khuếch đại dạng túi hoặc hình thoi của ống mật chủ, liên quan đến hoặc là một bộ phận của ống hoặc toàn bộ ống dẫn.
• Loại IA là có cấu trúc dạng túi và liên
quan đến toàn bộ đường mật ngoài gan hoặc phần
lớn của nó
• Loại IB là dạng túi và liên
quan đến một phân đoạn giới hạn của ống mật.
• Loại IC là có cấu trúc dạng thoi và liên quan đến hầu hết hoặc tất cả các ống mật ngoài gan.
• Loại II các nang ống mật chủ (xem hình ảnh dưới đây) xuất hiện như là một túi thừa bị cô lập nhô ra từ thành của ống mật chủ. U có thể được tham gia vào các ống mật chủ bằng một thân hẹp.
• Loại IC là có cấu trúc dạng thoi và liên quan đến hầu hết hoặc tất cả các ống mật ngoài gan.
• Loại II các nang ống mật chủ (xem hình ảnh dưới đây) xuất hiện như là một túi thừa bị cô lập nhô ra từ thành của ống mật chủ. U có thể được tham gia vào các ống mật chủ bằng một thân hẹp.
Nang ống mật chủ loại II • Loại III các nang ống mật chủ (xem hình ảnh dưới đây) phát sinh từ phần trong tá tràng của ống mật chủ và được mô tả luân phiên bởi các đợt choledochocele.
Nang ống mật chủ loại III • Loại IVA (xem hình ảnh dưới đây) bao gồm sự khuếch đại của nhiều đường mật trong gan và ngoài gan. Loại IVB các nang choledochal là sự khuếch đại của các ống dẫn mật ngoài gan.
• Loại V (bệnh
Caroli) nang (xem hình ảnh dưới đây) bao gồm sự khuếch đại có giới hạn của các
đường mật trong gan[4].
Dịch tễ
học
Tần số
Hoa Kỳ
Các nang ống mật chủ tương đối hiếm ở các nước phương Tây. Tần số báo cáo dao động từ 1/100.000-150.000 tới 1/2 triệu ca sinh sống.
Quốc tế
Nang ống mật chủ nhiều hơn, phổ biến ở châu Á hơn so với ở các nước phương Tây. Khoảng 33-50% các trường hợp được báo cáo đến từ Nhật Bản, nơi mà các tần số trong loạt một số phương pháp tiếp cận 1/1000 dân số (như được mô tả Miyano và Yamataka). [4]
Tỷ lệ tử vong / bệnh suất
Các bệnh kèm theo liên quan đến u nang ống mật chủ phụ thuộc vào tuổi của bệnh nhân tại thời điểm trình bày. Trẻ sơ sinh và trẻ em có thể phát triển viêm tụy, viêm đường mật, và bằng chứng mô học của tổn thương tế bào gan. Người lớn mà cận lâm sàng viêm ống mật và ứ mật có thể đã có mặt trong nhiều năm và trình bày với một hoặc nhiều biến chứng nghiêm trọng, chẳng hạn như áp-xe gan, xơ gan, tăng huyết áp tĩnh mạch cửa, viêm tụy tái phát, và sỏi mật.
Ung thư ống mật là biến chứng đáng sợ nhất u nang ống mật chủ, với một tỷ lệ 9-28%. Wu và các đồng nghiệp đã tiếp xúc với các tế bào từ một dòng tế bào ung thư ống mật từ bệnh nhân có nang ống mật chủ và từ cấu trúc hệ thống đường mật bình thường. [5] mật từ những bệnh nhân bị u nang ống mật chủ sản xuất nhiều tế bào ung thư đang hoạt động phân bào hơn so với mật từ các đường mật bình thường.
Sex
U nang ống mật chủ phổ biến ở nữ hơn nam giới, với một tỷ lệ nữ:nam trong phạm vi của 3:1 đến 4:1.
Tuổi
Hầu hết các bệnh nhân với nang ống mật chủ được chẩn đoán trong giai đoạn sơ sinh hay khi còn bé, mặc dù điều kiện có thể được phát hiện ở mọi lứa tuổi. Khoảng 67% bệnh nhân trình bày với các dấu hiệu hoặc triệu chứng có thể chuyển thành u nang trước khi 10 tuổi [2].
Tần số
Hoa Kỳ
Các nang ống mật chủ tương đối hiếm ở các nước phương Tây. Tần số báo cáo dao động từ 1/100.000-150.000 tới 1/2 triệu ca sinh sống.
Quốc tế
Nang ống mật chủ nhiều hơn, phổ biến ở châu Á hơn so với ở các nước phương Tây. Khoảng 33-50% các trường hợp được báo cáo đến từ Nhật Bản, nơi mà các tần số trong loạt một số phương pháp tiếp cận 1/1000 dân số (như được mô tả Miyano và Yamataka). [4]
Tỷ lệ tử vong / bệnh suất
Các bệnh kèm theo liên quan đến u nang ống mật chủ phụ thuộc vào tuổi của bệnh nhân tại thời điểm trình bày. Trẻ sơ sinh và trẻ em có thể phát triển viêm tụy, viêm đường mật, và bằng chứng mô học của tổn thương tế bào gan. Người lớn mà cận lâm sàng viêm ống mật và ứ mật có thể đã có mặt trong nhiều năm và trình bày với một hoặc nhiều biến chứng nghiêm trọng, chẳng hạn như áp-xe gan, xơ gan, tăng huyết áp tĩnh mạch cửa, viêm tụy tái phát, và sỏi mật.
Ung thư ống mật là biến chứng đáng sợ nhất u nang ống mật chủ, với một tỷ lệ 9-28%. Wu và các đồng nghiệp đã tiếp xúc với các tế bào từ một dòng tế bào ung thư ống mật từ bệnh nhân có nang ống mật chủ và từ cấu trúc hệ thống đường mật bình thường. [5] mật từ những bệnh nhân bị u nang ống mật chủ sản xuất nhiều tế bào ung thư đang hoạt động phân bào hơn so với mật từ các đường mật bình thường.
Sex
U nang ống mật chủ phổ biến ở nữ hơn nam giới, với một tỷ lệ nữ:nam trong phạm vi của 3:1 đến 4:1.
Tuổi
Hầu hết các bệnh nhân với nang ống mật chủ được chẩn đoán trong giai đoạn sơ sinh hay khi còn bé, mặc dù điều kiện có thể được phát hiện ở mọi lứa tuổi. Khoảng 67% bệnh nhân trình bày với các dấu hiệu hoặc triệu chứng có thể chuyển thành u nang trước khi 10 tuổi [2].
